Logo Bệnh viện Nhân dân 115
28/01/2021 08:10

Pulmonary Hamartoma (Mô thừa dạng bướu của phổi)

Vừa qua, Bệnh viện Nhân dân 115 có tiếp nhận trường hợp người bệnh nam N.T.B, 65 tuổi, ở Cà Mau bị u mô thừa dạng bướu của phổi.

Ông B tình cờ phát hiện khối u ở phổi sau khi đi khám sức khỏe định kì, sau đó ông đã đến khám, nhập viện tại Bệnh viện Nhân dân 115.

Qua hỏi bệnh và thăm khám ghi nhận người bệnh có tiền căn tăng huyết áp đang điều trị ổn định, ngoài ra không có các triệu chứng liên quan hô hấp nào được ghi nhận.

Kết quả chụp X quang ngực: Theo dõi bóng mờ đáy phổi trái - theo dõi u phổi. Sau đó người bệnh được đề nghị chụp CT scan ngực có tiêm thuốc cản quang với kết quả khối choán chỗ thùy dưới phổi trái, không bắt thuốc mạnh, bờ giới hạn không đều, không vôi hóa, không thâm nhiễm xung quanh, kích thước 25x27 mm, nghĩ nốt phổi đơn độc.

Người bệnh đã được phẫu thuật cắt một phần phổi chứa u và gửi mẫu bệnh phẩm về khoa Giải phẫu bệnh để xác định bản chất khối u.

Về đại thể, khối u hình cầu, giới hạn rõ, không có vỏ bao, dễ bóc tách ra khỏi mô phổi xung quanh, mật độ chắc, mặt cắt trắng xám, có các khe nang chứa dịch dạng keo sệt, trong, không có vôi hóa, không có vùng xuất huyết, hoại tử.

Về vi thể, khối u chủ yếu gồm mô mỡ sợi, biểu mô hô hấp và mô sụn lành tính. Bác sĩ Giải phẫu bệnh xác định đây là u mô thừa dạng bướu của phổi (Pulmonary Hamartoma–viết tắt là PH). Người bệnh được khuyến cáo tiếp tục theo dõi và khám sức khỏe định kỳ để sớm phát hiện bệnh lý và can thiệp kịp thời.



Vậy mô thừa dạng bướu của phổi là gì, có ảnh hưởng như thế nào đến người bệnh?

TÓM TẮT Y VĂN

Đặc điểm lâm sàng

Các tên gọi khác gồm u mô thừa dạng sụn (chondroid hamartoma, hamartochondroma), u trung mô lành tính (benign mesenchymoma). Xuất độ mắc bệnh là 0,25% - 0,32% trong dân số chung. PH chủ yếu gặp ở người lớn với tần suất ở nam gấp 2 đến 4 lần ở nữ, đỉnh tuổi mắc bệnh là 40 đến 70 tuổi, rất hiếm gặp ở trẻ nhỏ.

PH là tổn thương lành tính thường gặp của phổi, được cấu tạo bởi ít nhất hai thành phần trung mô trưởng thành (như mô sụn trong, mô mỡ, mô liên kết, mô cơ trơn) với tỉ lệ khác nhau, trong đó hầu hết PH thường chứa thành phần sụn, đi kèm với biểu mô hô hấp vùi vào trong mô tổn thương. PH thường đơn độc, rất hiếm khi đa ổ, không xâm lấn, phát triển chậm.

Hầu hết người bệnh không có triệu chứng do khoảng hơn 90% PH nằm ở vùng ngoại vi của phổi, những trường hợp này đều được phát hiện tình cờ qua chụp X quang phổi. 10% còn lại  nằm trong phế quản phổi (đường dẫn khí của phổi), gây hẹp, tắc nghẽn nên người bệnh có thể có các triệu chứng: ho dai dẳng, khò khè, ho ra máu, tăng tần suất viêm phổi, xẹp phổi. PH ít hoặc không có tiềm năng ác tính. Tuy nhiên, bệnh này cũng có thể đi kèm với các bệnh khác của phổi, bao gồm cả ung thư phổi hoặc có thể chuyển dạng ác tính, dù điều này chưa được chứng minh một cách thuyết phục.

Chẩn đoán

Thường phát hiện tình cờ qua chụp X quang ngực, CT scan, sinh thiết, FNA hoặc bệnh phẩm sau phẫu thuật.

Đặc điểm mô thừa dạng bướu của phổi (PH) trên hình ảnh học (X quang, CT scan)

- Tổn thương đơn độc hình đồng xu, giới hạn rõ, viền trơn, có thùy, thường nhỏ hơn 4 cm.

- Có vùng bị vôi hóa dạng hạt bỏng ngô không đều, dạng lấm tấm, dạng đường cong, hoặc phối hợp cả 3 dạng này (15% trên X quang, 15-30% trên CT Scan), với hình ảnh dạng bỏng ngô là đặc trưng nhất.

- Có vùng là mô mỡ (ít thấy được trên X quang, 34-50% trên CT scan).


Hình 2: U phổi (mũi tên) trên X quang là u đơn độc đồng nhất ở thùy trên phổi phải, bờ viền rõ, vùng trung tâm u tăng đậm độ.


Hình 3: U phổi (mũi tên) trên CT Scan là u đơn độc, đồng nhất, bờ viền rõ, có vùng vôi hóa trong u, lệch tâm, hình hạt bỏng ngô gợi ý nhiều là mô thừa dạng bướu của phổi.


Đặc điểm mô bệnh học

Đại thể

- Tổn thương thường nhỏ hơn 4 cm, rất hiếm khi lớn hơn 10 cm.

- Bờ viền rõ ràng và phân thùy, không có vỏ bao, bao quanh là nhu mô phổi bị chèn ép.

- Vị trí nằm ở ngoại vi phổi có mặt cắt chắc, trắng khi chứa lượng lớn thành phần sụn; mặt cắt xám, dạng keo sệt khi ít thành phần sụn. Trường hợp tổn thương có vôi hóa thì có thể thấy lốm đốm sạn. Tổn thương thường hóa nang nhưng hiếm khi có nang lớn.

- Trường hợp nằm ở đường dẫn khí lớn thì có dạng polyp chân rộng. Khi nằm trong phế quản, tổn thương thường mềm, màu vàng và lấp lánh do có chứa lượng lớn thành phần mô mỡ.

Vi thể

- Tổn thương gồm các thành phần mô trung mô trưởng thành là mô sụn, mô mỡ, mô cơ trơn, mô xương, mô sợi mạch máu.

- Các khe nang lót bởi biểu mô hô hấp vùi vào trong tổn thương (có hay không có lông chuyển).

- Sụn có thể bị vôi hóa hoặc hóa xương.

- Vùng ngoại vi của sụn có thể chứa mô dạng niêm chưa trưởng thành.

- PH có thể trông giống bướu sợi tuyến của vú trong trường hợp không chứa thành phần sụn.

- Đường dẫn khí nhỏ hoặc biểu mô phế nang với biểu mô vuông dị sản, tăng sản, tạo nhú.

- 15% tổn thương có chồi nhú giống lông nhau chưa trưởng thành với mô đệm thấm nhập đại thực bào, lympho bào và nhiều dưỡng bào.

- Cân nhắc chẩn đoán khác nếu thấy các tế bào đa nhân, đa hình dạng, hình ảnh phân bào, hoại tử, dù những trường hợp này hiếm xảy ra.

- Tế bào học: Các tế bào hình thoi và hình sao trên nền mô đệm dạng sụn hay dạng niêm.

Điều trị

Trong trường hợp không triệu chứng và được chẩn đoán trên sinh thiết/phết tế bào thì có thể theo dõi cẩn thận.

Khi có triệu chứng hoặc chẩn đoán còn nghi ngờ, chỉ định phẫu thuật cắt u được đặt ra. Phẫu thuật là phương pháp chữa khỏi bệnh.

Trong trường hợp lựa chọn phẫu thuật, bảo tồn mô phổi chức năng là mục tiêu hàng đầu. Do đó, phẫu thuật bóc u và mô bị chèn xung quanh là phương thức phẫu thuật phổ biến nhất. Phẫu thuật cắt thùy phổi hay toàn bộ phổi thì triệt để hơn dành cho những khối u ở sâu, nhiều u hoặc u lớn, u dính chặt vào rốn phổi. Để tránh bỏ sót các tổn thương ác tính, sinh thiết lạnh trong mổ được khuyến cáo.

Tiên lượng

Tiên lượng đối với người bệnh PH nhìn chung là tốt do phát triển chậm và với trường hợp có triệu chứng thì được phẫu thuật lấy trọn tổn thương. Tổn thương chuyển dạng ác tính hay những u ác tính xảy ra sau đó rất hiếm.


BS Trần Thị Vui, TS.BS Nguyễn Vũ Thiện

Khoa Giải Phẫu Bệnh, Bệnh viện Nhân Dân 115


Tài liệu tham khảo:

PULMONARY PATHOLOGY, SECOND EDITION, A Volume in the Series Foundations in Diagnostic Pathology

Demos Surgical Pathology Guides, Pulmonary Pathology

https://emedicine.medscape.com/article/356271-overview

http://www.pathologyoutlines.com/topic/lungtumorhamartoma.html

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK539806/

https://phttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK539806/

ubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26409563/

http://learningradiology.com/notes/chestnotes/hamartomaspage.htm




TỔNG ĐÀI ĐẶT LỊCH KHÁM BỆNH

028 1080